Метопический синостоз у ребенка — признаки причины и лечение

Синостоз — это что такое?

Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.

При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

Краниостеноз сочетается с другими пороками:

  • синдактилия (сращивание пальцев);
  • заячья губа (расщелина губы);
  • мозговая грыжа;
  • волчья пасть (расщелина нёба);
  • не заращение артериального протока;
  • аномальное развитие трахеи и бронхов.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

  1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
  2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
  3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
  4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

Синостоз — это явление, когда кости чрезмерно срастаются друг с другом. Возникает данная патология по различным причинам. Наиболее часто встречается генетически обусловленная форма заболевания, гораздо реже — приобретенная (может стать следствием травмирования костей и их неправильного срастания или создана оперативным путем).

Синдесмоз, синхондроз, синостоз являются видами соединения костей.

Виды синостоза

Обычно синостоз классифицируется по видам в зависимости от причины его возникновения. Но все они могут быть условно разделены на следующие группы:

  1. Физиологический. Развивается в процессе роста человека. Предшественниками синостоза в данном случае обычно выступает синхондрозы, которые характеризуются оссифицированными хрящами в местах соединений костей. Таким образом, возникают соединения между тазовыми костями, крестцовыми позвонками и костями в области крестца. Данные костные соединения неподвижны.
  2. Патологический синостоз — это явление, которое всегда выступает в качестве осложнения на фоне другой патологии.

Последний вид, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов.

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью.

В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей.

Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Посттравматический синостоз — это заболевание, которое возникает на фоне полученной травмы, вследствие которой были повреждены надкостница, участок костной ткани большого размера или область роста костей. По статистике чаще всего встречается сращение костей предплечья и голени или в межпозвоночном пространстве. Бывает синостоз ребер.

Основной причиной данного вида патологии становится близкое расположение костей друг к другу в месте травмы. Как следствие, активное восстановление тканей приводит к возникновению костной мозоли, которой в нормальном состоянии быть не должно.

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени.

Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки.

Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

  1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
  2. Костный туберкулез.
  3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
  4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

Синостоз предплечья

Данный вид патологии иначе называется радиоульнарный синостоз. Его могут обнаружить в любой части предплечья, но наиболее часто он локализуется в ближайшем к плечевой кости отделе. Такое местоположение заболевания обусловлено тем, что лучевая и локтевая кости даже в норме имеют особое строение и близко прилегают друг к другу.

Синостоз может быть разной длины, от 1 до 12 сантиметров. На начальных стадиях развитие патологии проходит латентно. Наиболее ярким признаком синостоза является малая подвижность пораженных костей, становящаяся все больше с развитием болезни.

Сопровождают патологию медленная мышечная атрофия кисти и предплечья. Пациенты с данным диагнозом ограничены в выборе профессиональной деятельности.

Также одним из признаков синостоза костей считается укрупнение локтевого отростка. Это возникает как следствие компенсации нагрузки. Искривления в предплечье, однако, не происходит, то есть эстетических дефектов не наблюдается.

Пациенты с таким диагнозом не могут делать круговые движения предплечьем, оно неподвижно и слегка развернуто внутрь. Это усложняет процесс самообслуживания, а как следствие, пациент не может:

  1. Взять в ладонь какой-то предмет.
  2. Одеться.
  3. Писать пораженной рукой.
  4. Переносить тарелку и пользоваться столовыми приборами.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей.

Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет.

Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

  1. Наложение повязок из гипса, которые со временем будут менять направление костей.
  2. Продолжительность носки каждой повязки — две недели.
  3. Выполнение специального лечебного комплекса упражнений и массажа.

Этот этап может длиться от 6 до 10 месяцев. С 4 до 6 лет становится возможным провести операцию, задачей которой становится избавление от синостоза и помещение костей предплечья в корректное, выгодное с точки зрения функциональности, положение. Иные примеры синостозов представлены ниже.

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление.

Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет.

Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

  1. Головокружение.
  2. Рвота и тошнота.
  3. Головные боли.
  4. Судорожный синдром.
  5. Увеличение вен на голове.
  6. Нарушения сна.
  7. Хроническая сонливость.
  8. Нарушения психики и памяти.
  9. Косоглазие, впадение глазного яблока внутрь и другие проявления патологий глаз.

Постановка правильного диагноза в случае с краниостенозом не представляет проблемы. Рентген дает достаточно четкую картину: на нем явно видно, что швы между черепными костями отсутствуют. Методом терапии в данном случае выступает хирургическое вмешательство, которое предусматривает иссечение костных сращений. Лечение симптомов проводится по мере их выявления.

Был описан одноименными врачами. Это врожденное заболевание, для которого являются характерным следующие признаки:

  1. Короткая шея.
  2. Синостоз позвонков в шейном отделе, который не позволяет пациенту поворачивать или наклонять голову.
  3. Граница волос на затылке расположена низко.

Патология возникает в период внутриутробного развития. Ее появление связывают с некорректным формированием сосудов и будущих позвонков. В результате позвонки шейного отдела входят в стадию синостоза и вместо положенных 7 получается только 4-5. Помимо этого могут срастаться и позвонки верхнего грудного отдела.

Однако тела и дуги позвонков не срастаются между собой. Характерной особенностью этого вида синостоза является обездвиживание шеи и головы. С этим симптомом пациенты чаще всего приходят к врачу. В трети случаев синдром Клиппеля — Фейла проявляется с другими патологиями.

В связи с этим при диагностике этого синдрома могут быть выявлены следующие заболевания:

  1. Кривошея.
  2. Сколиоз.
  3. Лопатки, расположенные высоко или крыловидно.
  4. Недоразвитость больших пальцев рук.
  5. Сращение пальцев на ногах и руках.
  6. Аномальное количество пальцев на руках.
  7. Недоразвитая мышца грудины и слабость рук.
  8. Искривление стоп.
  9. Отсутствие ульнарной кости на локте.

Прогноз

Метопический синостоз у ребенка - признаки причины и лечение

Продолжительность жизни людей с такой патологией зависит от сочетанных пороков внутренних органов и систем. Зачастую такие патологии приводят к дисфункции внутренних органов и систем. Довольно часто вкупе с синдромом диагностируют:

  1. Отсутствие или недоразвитость почек.
  2. Гидронефроз.
  3. Поврежденные перегородки между желудочками.
  4. Неверное расположение мочеточников.
  5. Ориентированную на правую сторону аорту.
  6. Недоразвитость или отсутствие легкого.
  7. Проток между легочной артерией и аортой не зарастает.

Рентген позволяет уточнить диагноз. Он показывает сужение позвоночного канала, сращение шейных позвонков между собой и незарастание дуг. Терапия может производиться как оперативным, так и консервативным методом.

Причины

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

  • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

радиоульнарный синостоз

Почему шов между лобными костями закрывается преждевременно? Спровоцировать его раннее зарастание могут следующие причины:

  1. Наследственность. Примерно в 2-8 % случаев это заболевание передается от родителей. Причиной метопического синостоза становится повреждение гена, ответственного за рост соединительной ткани.
  2. Хромосомные аномалии. Преждевременное зарастание метопического шва может быть лишь одним из проявлений серьезных генетических патологий. Это отклонение отмечается у детей с синдромом Якобсена и синдромом тригоноцефалии Опитиа. При этом наблюдается не только синостоз и деформация черепа, но и аномалии внутренних органов, а также задержка психического развития.
  3. Гипоксия плода. Недостаток кислорода во внутриутробный период может спровоцировать преждевременное зарастание шва.
  4. Недоношенность. У детей, родившихся преждевременно, существует повышенный риск возникновения тригоноцефалии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

  • широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
  • наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
  • протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
  • поражение костей туберкулёзом;
  • такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
  • нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

синостоз ребер

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;
  • метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
  • плечелучевой синостоз.

Симптомы краниосиностоза

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

  • атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
  • невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
  • ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

  • деформация формы черепа;
  • задержке умственного и психического развития ребёнка;
  • постоянных головных болях;
  • приступы тошноты со рвотой;
  • судорожных припадках;
  • кратковременной потере сознания;
  • нарушениях цикла сна;
  • повышенной раздражительности и беспокойстве;
  • ухудшение памяти;
  • косоглазии и экзофтальме.

Симптомы поражения позвонков синостозом:

  • укорочённая шея;
  • ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
  • ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
  • расщепление позвоночника;
  • снижение чувствительности кожи;
  • повышенное расположение лопаточной зоны;
  • сколиоз;
  • присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Краниостеноз у детей проявляется в виде следующих симптомов:

  • деформация строения черепа;
  • деформация частей лица;
  • судорожные припадки (мышцы конечностей сокращаются непроизвольно);
  • нарушение сна (длительное засыпание, нарушение ночного сна, бессонница);
  • преждевременное заращение родничка;
  • бугристость при ощупывании раньше времени закрытого шва;
  • экзофтальм (выпячивание глазных яблок);
  • косоглазие;
  • заторможенное развитие;
  • головная боль;
  • тошнота и рвота;
  • раздражительность и беспокойство.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка.

Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

  • Головная боль
  • Тошнота
  • Нарушение сна
  • Рвота
  • Судороги
  • Раздражительность
  • Нарушение памяти
  • Потеря сознания
  • Снижение работоспособности
  • Деформация черепа
  • Косоглазие
  • Ограничение подвижности шеи
  • Отставание в умственном развитии
  • Нарушение психического развития
  • Невозможность движения плечом
  • Ограничение движений кистью
  • Короткая шея
  • Гипертрофия локтевого сустава
  • Атрофия кисти
  • Атрофия предплечья

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Причины болезни

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.
  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;
  • Синостоз ламбдовидного шва

  • метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
  • плечелучевой синостоз.

Симптомы болезни

  • деформация формы черепа;
  • Симптомы синостоза

  • задержке умственного и психического развития ребёнка;
  • постоянных головных болях;
  • приступы тошноты со рвотой;
  • судорожных припадках;
  • кратковременной потере сознания;
  • нарушениях цикла сна;
  • повышенной раздражительности и беспокойстве;
  • ухудшение памяти;
  • косоглазии и экзофтальме.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей. Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет. Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
  • тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
  • детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

  • рентгенографии черепа, рёбер, всех отделов позвоночника и области малого таза – такая процедура поможет выявить наличие патологии между рёбрами слева или справа, в шейном отделе и копчике;
  • КТ и МРТ;
  • УЗИ.

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Родители новорожденного должны обращать внимание:

  • на необычную форму головы малыша;
  • ранее закрытие (до 1 года) родничка;
  • психомоторное отставание в развитии;
  • беспокойство ребенка при смене погодных условий.

При появлении данных симптомов родители без промедления должны обратиться к следующим специалистам:

  1. Невролог. Оценит задержку темпов психического развития ребенка и наличие симптоматики неврологического характера.
  2. Офтальмолог. Определит наличие внутричерепной гипертензии (давления), даст оценку остроте зрения.
  3. Педиатр. Даст оценку состоянию соматических (телесных) патологий.
  4. Генетик. Выявит наследственный характер заболевания, аномалии развития остальных органов. Даст прогноз повторения заболевания у следующего ребенка.

Инструментальные методы диагностики включают:

  1. УЗИ внутренних органов. Выясняются другие аномалии развития.
  2. УЗИ (венография) магистральных сосудов шеи и головы выявляет нарушение венозного оттока крови из черепа и наличие внутричерепной гипертензии.
  3. Эхокардиография. Выявляет пороки развития сердца.
  4. Краниометрия (кефалометрия). Измеряются антропологические показатели черепа.
  5. ЭКГ выявляет нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
  6. Компьютерная томография черепа.
  7. МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать (отличать) с заболеваниями:

  • кефалогематомой;
  • болезнью Дауна;
  • микроцефалией;
  • деформациями черепа после перенесённого рахита.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.

Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:

  1. Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
  2. Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
  3. МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.

Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.

Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

  • корригирующих гипсовых повязок;
  • лечебного массажа повреждённой руки;
  • ЛФК;
  • обеспечения предплечью положения супинации;
  • хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

  • физиотерапевтических процедур;
  • лечебного массажа;
  • ЛФК;
  • анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

СИНОСТОЗ (synostosis, греч. syn- вместе, с osteon кость -osis) — костное сращение двух костей или частей одной кости между собой. Сращение костей в суставе называют костным анкилозом (см.).

Процесс сращения отломков кости после перелома (см.) с образованием костной мозоли (см.) принято называть консолидацией.

Различают С. самопроизвольный (анатомический, врожденный и посттравматический) и искусственный, подготовленный оперативным путем.

Анатомический синостоз — это нормальное, наступающее в определенное время, физиол. сращение между собой частей кости в процессе ее роста — эпифизов с метафизами, апофизов с основной массой кости (см.). Сроки наступления анатомического С., изучаемые по рентгенограммам, используют в качестве объективного критерия физического развития и возраста (см.

Возраст костный). Нарушения анатомического синостозирования и связанные с этим задержка или ускорение роста кости наблюдаются при целом ряде патол. состояний, чаще эндокринной системы, напр, при карликовости (см.), общем инфантилизме (см.), евнухоидизме (см.), болезни Кашина — Бека (см. Кашина —Бека болезнь), гипергонадизме (см.), болезни Бланта (см. Бланта болезнь).

Врожденный синостоз — патол. сращение соседних костей вследствие аплазии (см.) или гипоплазии соединительной ткани между соседними костями. Этот процесс лежит в основе врожденного лучелоктевого С. (см. Локтевой сустав). Различные формы врожденного С. наблюдаются в позвоночнике (см.), напр, при болезни Клиппеля—Фейля (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Описан С.

Посттравматический синостоз — сращение соседних костей после травмы надкостницы, костной ткани или повреждения пролиферативной зоны эпифизарного хряща. Чаще возникает между соседними позвонками, костями предплечья или голени.

После краевого перелома тела позвонка или его вывиха нередко происходит окостенение передней продольной связки позвоночника и С. двух позвонков. При переломе костей предплечья со смещением отломков иногда возможно взаимное сближение лучевой и локтевой костей в зоне травмы. Поврежденная в этом месте надкостница (см.) продуцирует костную ткань, к-рая заполняет щель между костями, что, в конечном счете, приводит к С.

костей предплечья на. изолированном участке (рис. 1). К посттравматическому С. можно отнести костное сращение как осложнение оперативного вмешательства на кости, напр, лучелоктевой С. после резекции головки лучевой кости (рис. 2); основным симптомом этого С. является полное отсутствие ротации предплечья. При переломе нижней четверти малоберцовой кости нередко происходит разрыв связок дистального межберцового синдесмоза.

При эпифизеолизе (см. Переломы) иногда происходит преждевременное окостенение части эпифизарного хряща, что замедляет рост кости в длину и ведет к варусной или вальгусной деформации конечности. При повреждении игрекообразного хряща вертлужной впадины возможно развитие сложного клинико-рентгенологического симптомокомплекса вследствие раннего С. вертлужной впадины (рис. 4).

Наиболее достоверно посттравматический С. определяется рентгенологически. Лечение посттравматического С. проводят только в тех случаях, если он значительно ограничивает движения в смежном суставе. Резекцию кости в области С. производят с внедрением прокладки из биологического или синтетического материала между соседними костями (см.

Искусственный синостоз создают между костями, чаще всего берцовыми, для лечения врожденного или посттравматического ложного сустава или дефекта большеберцовой кости. Одним из первых таких способов можно считать операцию Гана (рис. 5). Однако впоследствии подобные оперативные С. были вытеснены типичными операциями костной пластики (см.).

Оперативное синостозирование сохраняет свою актуальность в тех случаях, когда из-за обширного рубцового процесса или большого костного дефекта вмешательство в самом очаге повреждения чревато некрозом мягких тканей или нагноением. В таких случаях используют операцию обходного С. по Стюарту—Богданову или ее модификации по Богданову — Антонюку (рис. 6).

Искусственным С. путем оперативного разрушения метаэпифизарного росткового хряща пли его части в ряде случаев пытаются остановить рост кости при акромегалии (см.).

Библиография: Богданов Ф. Р. и Антонюк И. Г. О хирургическом лечении больных с осложненными ложными суставами и дефектами большеберцовой кости, Ортоп. и травмат., № 3, с. 9, 1965; Бухны А. Ф. Повреждения эпифизарных зон костей у детей, М., 1973, библиогр.; Лагунова И. Г. Рентгено-анатомия скелета, с. 22, 286, М., 1981; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г.

Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, с. 71 и др., Д., 1957; Рохлин Д. Г. Рент-геноостеология и рентгеноантропология, ч. 1, Л., 1936; Green W. Т. a. M i-t а 1 М. A. Congenital radio-ulnar synostosis, surgical treatment, J. Bone Jt Surg., v. 61-A, p. 738, 1979; Weinberg H. a. o. Early fibular bypass procedures (tibiofibular synostosis) for massive bone loss in war injuries, J. Trauma, v. 19, p. 177, 1979.

В, Ф. Пожариский.

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки.

Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Причины болезни

Можно ли обойтись без операции

Восстановительный период после операции длится довольно долго. В первые 2-7 дней после коррекции синостоза ребенок находится в стационаре. После хирургического вмешательства могут появиться гематомы и отечность в области глаз. Это естественное явление, которое быстро проходит.

Бывают случаи, когда синостоз рецидивирует после коррекции. Поэтому врачи рекомендуют ребенку носить в послеоперационный период специальный ортопедический шлем. Это приспособление помогает предотвратить деформацию черепа.

В первый год после операции дети должны находиться под медицинским наблюдением. В течение этого времени необходимо регулярно посещать врача и периодически делать спиральную компьютерную томографию головы в 3D. Это поможет вовремя отследить рецидивы болезни.

Часто родители детей интересуются: «Можно ли вылечить синостоз без операции?». Это возможно только при легких формах тригоноцефалии, если у ребенка имеется только косметический дефект, но отсутствуют функциональные нарушения.

В таких случаях используется ортопедический шлем. Его необходимо носить не менее 20 часов в сутки. Длительность лечения может быть различной, в зависимости от выраженности синостоза. Шлем-ортез позволяет скорректировать имеющиеся дефекты формирования черепа. Это приспособление сдавливает только деформированные участки и не препятствует естественному росту здоровых костей.

Осложнения

К осложнениям при краниостенозе относят:

  • спинномозговые грыжи;
  • черепно-мозговые грыжи;
  • снижение остроты зрения;
  • умственную отсталость;
  • косметический дефект черепной коробки;
  • развитие косоглазия;
  • недоразвитие глазных впадин;
  • головные боли;
  • регулярные судорожные припадки;
  • аномальное развитие суставов, приводящее к инвалидности;
  • гидроцефалию;
  • ночное апноэ.

Тяжелые формы болезни наблюдаются при сращении нескольких частей черепа. Степень заболевания зависит от вида закрытых швов и их количества.

Метопический шов является не только эстетической проблемой. В запущенных случаях деформация черепа приводит к защемлению зрительного нерва и глазных мышц. Это приводит к появлению офтальмологических патологий:

  • косоглазия;
  • экзофтальма (выпученности глазных яблок);
  • снижения остроты зрения.

Кроме этого, раннее закрытие шва между лобными костями приводит к повышению внутричерепного давления. Это выражается в частых головных болях, головокружении, тошноте. Многие малыши с метопическим синостозом страдают гидроцефалией — патологическим увеличением объема головы.

Если не лечить тригоноцефалию в раннем детстве, то в 15-20 % случаев это заболевание приводит к задержке умственного развития. Интеллектуальные нарушения проявляются только в возрасте 7-8 лет. У ребенка возникают проблемы с запоминанием, ему становится трудно усваивать новый материал, что создает серьезные проблемы при обучении.

Профилактика

  • медико-генетическое консультирование;
  • отказ женщины от курения, употребления алкогольных напитков;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • отказ от химических напитков;
  • неоправданный прием некоторых медикаментов в период беременности;
  • обращение к специалисту при обнаружении симптомов и раннее хирургическое вмешательство.

После выписки из медучреждения

Ребенок должен наблюдаться хирургом после операции в течение длительного периода. Длительность наблюдения пациента зависит от его возраста (когда производилась операция) и формы заболевания. Первое обследование ребенка проводится через 3 месяца после операции.

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором — Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза — скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

Типы краниосиностозов

Тип краниосиностоза

Пораженный краниальный шов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

…………..

Таблица: Типы деформации свода черепа при краниосиностозах.

Синостозированный шов

Изменения свода черепа

Термин

Сагиттальный

Удлиненный, суженный череп

Скафоцефалия (долихоцефалия)

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Прогноз

  1. Непроизвольные движения руками и кистями.
  2. Онемение и другие нарушения чувствительности.
  3. Боли в области спины.

Рентген позволяет уточнить диагноз. Он показывает сужение позвоночного канала, сращение шейных позвонков между собой и незарастание дуг. Терапия может производиться как оперативным, так и консервативным методом. Традиционные методы предусматривают увеличение физической нагрузки на голову и шею с помощью специальных комплексов упражнений.

Многих интересует вопрос, какой врач занимается лечением перечисленных выше патологий. В большинстве случаев терапия синостоза производится травматологом-ортопедом. Если патология обнаружена у ребенка, то его лечение необходимо возложить на детского хирурга. Данная патология является очень тяжелой и опасной, однако не стоит отчаиваться. Прогнозы у прошедших через операцию довольно благоприятные.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: